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2018临床考点记忆诀窍：血液系统（1）.docx

　　★考点 1　贫血

　　1.概念　成年男性低于 120 g/ L、成年女性低于 110 g/ L、妊娠期低于 100 g/ L 可诊断为贫血。

　　2.按细胞形态学分类

　　3.根据血红蛋白浓度划分为

　　★考点 2　缺铁性贫血

　　1.临床表现

　　口角炎、舌炎、食欲减退、咽下困难及外胚叶组织营养缺乏的表现，如皮肤干燥，发白、毛发干枯、反甲等。

　　还可出现神经、精神系统表现，如异食癖(钩虫病引起的缺铁性贫血所致)。

　　2.实验室检查

　　(1)血象外周血 MCV<80 fl，MCH<27 pg，MCHC<32%。 血涂片可见红细胞体积小，中心淡染区扩大。

　　(2)骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，红系中以中、晚幼红细胞为主，有“核老浆幼”的现象。

　　(3)血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于 12 μg/ L 可作为缺铁的依据(*敏感)。

　　(4)血清铁下降可确诊，血清铁<8.95 μmol/ L，总铁结合力>64.44 μmol/ L。

　　(5)血清转铁蛋白受体测定、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的**指标，一般 sTfR 浓度>26.5 nmol/ L(2.25 ug/ ml)可诊断缺铁。

　　3.治疗　根除病因，补足贮存铁。 无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁包括右旋糖酐铁和琥珀酸亚铁等。

　　★考点 3　巨幼细胞贫血(助理不考)

　　1.病因　主要是由于叶酸或(及)维生素 B 12 缺乏所致。

　　2.临床表现

　　(1)一般表现　多呈颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、发黄，严重者皮肤有出血点或淤斑。

　　(2)贫血表现　皮肤常呈现腊黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸ꎻ疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。

　　(3)精神神经症状　可出现烦躁不安、易怒等症状、嗜睡乏力、手足对称性麻木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难、肢体震颤等。

　　(4)消化系统症状　常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎“镜面(舌)及牛肉样舌”等。

　　3.实验室检查

　　(1)外周血象呈大细胞性贫血，MCV、MCH 均增高，MCHC 可正常。 血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为主，中性粒细胞呈分叶过多现象。

　　(2)骨髓象增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变(核幼浆老)，表现为胞体变大，中性粒细胞核分叶过多。 巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　(3)血清维生素 B 12 和叶酸测定(确诊依据):血清维生素 B 12 小于<100 ng/ ml 为缺乏。 血清叶酸低于<6.8 nmol/ L(<3 ng/ ml)，红细胞叶酸低于 227 nmol/ L(<100 ng/ ml)。

　　4.诊断　根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血。 在此基础上，如精神神经症状明显，则考虑为维生素 B 12 缺乏所致。

　　5.治疗

　　(1)去除病因　对引起维生素 B 12 和叶酸缺乏的病因应予以去除。

　　(2)维生素 B 12 和叶酸治疗，有精神神经症状者，应以维生素 B 12 治疗为主，单一用叶酸治疗会加重神经系统的损害。 由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，应预防性补钾。

　　★考点 4　再生障碍性贫血

　　1.临床表现

　　(1)贫血:苍白，头晕，乏力，心悸。

　　(2)出血:皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。

　　(3)感染:呼吸道感染*常见，常见感染菌种为革兰阴性杆菌或名类球菌。

　　2.实验室检查

　　(1)血红蛋白下降，网织红细胞百分数<0.005，**值<15×10 9 / L。 白细胞计数<2×10 9 / L，中性粒细胞<0.5×109/ L，淋巴细胞比例增高，血小板<20×10 9 / L。

　　(2)骨髓象:多部位增生重度减低，三系造血细胞明显减少(红系-红细胞、粒系-白细胞、巨核系-血小板)，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多，骨髓小粒皆空虚。

　　3.诊断

　　(1)全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高。

　　(2)一般无肝、脾肿大。

　　(3)骨髓多部位增生减低(<正常 50%)或重度增生减低(<正常 25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

　　(4)除外引起全血细胞减少的其他疾病。

　　4.治疗　常用的雄激素制剂:丙酸睾酮、康力龙、达那唑等。

　　★考点 5　自身免疫性溶血性贫血

　　1.分型　分为温抗体型和冷抗体型两种。 温抗体型常见的原因是病毒感染。

　　2.实验室检查

　　(1)血象:正常细胞性贫血，网织红细胞增多。

　　(2)骨髓象:呈幼红细胞增生。

　　(3)抗人球蛋白试验(coombs 试验)阳性:温抗体型 AIHA 主要为抗 IgG 和抗 C3 型，冷抗体型主要为抗 C3 型。

　　(4)冷抗体型 AIHA 有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。

　　3.治疗

　　(1)病因治疗:治疗原发病*为重要。

　　(2)糖皮质激素:**治疗。 常用泼尼松 1~1.5 mg/ (kg

　　(3)脾切除:指征:①糖皮质激素无效ꎻ②泼尼松谁持量大于 10 mg/ dꎻ③有激素应用禁忌试或不能耐受。

　　(4)免疫抑制剂:环磷酰胺。

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